Novartis, 29 Subat Dünya Nadir Hastaliklar Günü kapsaminda I. Ü. Cerrahpasa Tip Fakültesi Çocuk Sagligi ve Hastaliklari Anabilim Dali, Çocuk Romatoloji Uzmani Prof. Dr. Özgür Kasapçopur’un katilimiyla çocuklarda görülen romatizmal hastaliklara dikkat çekmek amaciyla bir basin toplantisi düzenledi.
Çocukluk çaginda bilinen birçok ana hastaligin yani sira tam olarak bilinmeyen hastaliklarin da ortaya çikabildigi ve bu hastaliklarin tümünün “nadir” ya da “yetim” hastaliklar olarak tanimlandigina dikkat çeken Prof. Dr. Özgür Kasapçopur nadir hastaliklarin çogunlugunun da çocuk romatoloji bilim dalinin ilgi alanini olusturdugunu belirtti. Çocukluk çaginin (0-16 yas) en çok karsilasilan romatolojik hastaligi olan Jüvenil Idiopatik Artrit’in alt grubu olan Sistemik Jüvenil Idiopatik Artrit (SJIA) hastaligi hakkinda detayli bilgiler paylasti.
Prof. Dr. Kasapçopur, Ailevi Akdeniz Atesi (FMF) ve Kriyopirin Iliskili Periyodik Sendrom (CAPS) hastaliklarina da degindi ve su bilgileri verdi:
“Çocuklarda da romatizma olur”
Çocuklarda hareket sistemini etkileyen romatizmal hastaliklar çocuklarin tümünde hareket yetenegi ile birlikte diger vücut sistemlerini de etkiler. Çocuklarda romatizma her yasta görülebilir. Bu tür hastaliklar dikkatli ve sürekli tedavi edilmez ise kalici ve sakat birakici eklem degisikliklerine yol açabilir. Çocukluk çaginin en çok karsilasilan romatolojik hastaligi Jüvenil Idiopatik Artrit (JIA)’dir. JIA’nin en agir sekli olan Sistemik Jüvenil Idiopatik Artrit (SJIA) çocuklarin ortalama olarak yüz binde 15’inde görülür ve kontrol altina alinamayan ates ve ciddi eklem tutulumlari ile ortaya çikar. Bu hastalik tipinde vücuttaki tüm organlarda etkilenme ve fonksiyon bozuklugu görülebilir. Hastaliga karaciger-dalak büyümesi ve kalp zarinda sivi toplanmasi da eslik edebilir. Hasta çocukta bu duruma yol açan kontrolsüz olarak ortaya çikan iltihap durumudur. Bu iltihaba enfeksiyon disi nedenler yol açar. Hastalik zamaninda kontrol altina alinamazsa olusabilecek makrofaj aktivasyon sendromu adi verilen durum nedeni ile ölüme yol açabilir.
SJIA çocukta zamaninda tanilandirilir ve iyi bir çocuk romatoloji merkezinde hasta kontrol altina alinir ise tedavisi mümkün olan bir hastaliktir. Hastaligin tedavisinde öncelikle kortizon ve uzun etkili ilaçlar adini verdigimiz ilaçlar kullanilir. Bu grup ilaçlar hastalarin %40’inda hastalik bulgularini kontrol altina alabilir. Kalan %60’lik grup hastada ise hastaligin gidisini son 10 yillik dönemde etkin olarak degistiren biyolojik ilaçlar adini verdigimiz ilaçlar kullanilir. Son on yillik dönemin öncesinde çocuklarda bu ilaçlar kullanilmadan ciddi eklem hasarlari olusurken bugün için artik bu grup ilaçlarin kullanimi ile hasarlarin olusumu tamami ile önlenmistir. Tedavide kullanilan biyolojik ilaçlar ile hastaligin kalici hasar yapmasinin da önüne geçilmektedir. Tüm dünyada güncel tedavide kullanilan biyolojik ilaçlarin tümü ülkemizde de bulunmaktadir. Hastalarin belli ilaç kullanim asamalarini ve bazi onay prosedürlerini geçtikten sonra bu ilaçlara ulasmalari mümkün olabilmektedir.
Çocuklarda görülen bir diger önemli romatolojik hastalik ise yineleyen ates ve karin agrisi ataklari ile ortaya çikan Ailesel Akdeniz Atesi’dir (FMF). Hastaligin tedavisi ilaçla mümkündür. Eger ilaç düzenli kullanilmaz ise istenmeyen yan etkiler olusabilir. FMF’in ülkemizde görülme sikligi yaklasik olarak binde 1’dir.
Yineleyen atese eslik eden döküntülerin yer aldigi önemli bir baska bir hastalik da “Kriyopirin Iliskili Periyodik Sendrom” anlamina gelen CAPS hastaligidir. Bu hastalik nüfusun milyonda 1 ya da 2’sinde görülür. Anne ve babadan kalitimsal yolla geçen hastalik ileri evrede duyma kaybi, kronik menenjit ve hasar birakan eklem iltihabi gibi sorunlara yol açabilir. Çok nadir görüldügünden ve belirtileri baska hastaliklara benzediginden tanisi geç konulabilir. Ancak zamaninda tani konuldugunda yine tedavisi mümkündür.
“Farkindaligin artirilmasi ve erken tani çok önemli”
Nadir hastaliklar toplumda oldukça seyrek olarak görülen, bu nedenle de iyi taninmayan hastaliklardir. Bunun sonucunda tanida gecikme ve hatali tedavi gibi sorunlarla siklikla karsilasilir. Genel olarak “otoenflamatuar hastaliklar” olarak da adlandirilan bu grup hastaliklar, zamaninda tani konur ve mümkün olan tedavileri gerçeklestirilirse çocuklar saglikli bir yasam sürdürebilme sansina kavusabilir. Farkindalik düzeyinin arttirilmasi, taninin erken konulmasi ve etkin bir sekilde tedaviye baslanmasina yol açarak, çocuklarda olusacak sakatliklarin ve yasamsal tehlikelerin önüne geçilmesi kolaylasabilecektir. Bu nedenle nadir olarak görülen bu hastaliklara yönelik yapilacak bilinçlendirme ve bilgilendirme çalismalari hastaligin tedavisinde büyük önem tasimaktadir.
Nadir bir kampanya: Benim En Güzel Günüm
Toplanti kapsaminda nadir hastaliga sahip çocuklar tarafindan “Benim En Güzel Günüm” konseptinde yapilan resimler sergilendi. Ayrica Eda ve Metin Özülkü’nün kampanyaya özel hazirladigi sarkinin klibi ilk kez izlendi.
