Ailevi Akdeniz Atesi (FMF)
FMF (Ailesel Akdeniz Atesi) genellikle Akdeniz ülkeleri halklarinda (daha çok Türk, Arab, Israilli ve Ermenilerde) görülen, tekrarlayan akut ates ve seröz zarlarin iltihabi ile karakterize, otozomal resesif geçisli, genetik (kalitimsal) bir hastaliktir. Sebebi bilinmemektedir.
Genel bilgi
Hastaligin birbirinden bagimsiz iki ayri klinik tablosu vardir:
1-Ani baslayan ve kisa süreli karin,gögüs veya eklemlerde agri ile birlikte ates olmasi,
2-Genç yasta bile böbrek yetmezligine neden olabilen böbrek amiloidozu.
Hastalarin bir kisminda artrit bulgulari gözlenmekle beraber, karin agrisi en belirgin klinik bulgudur. Vaskülit (damar iltihabi) ve amiloidoz hastaligin dikkat edilmesi gereken yönleridir. Amiloidoz; böbrek yetmezligine yol açabilmesi nedeniyle, en önemli komplikasyondur.
Belirtiler genç yasta (20 yasindan önce) ortaya çikar; hastaligin baslamasi hastalarin yarisinda 10 yasindan öncedir. En son arastirmalara göre Pyrin geninin mutasyonunun FMF'e yol açtigi saptansa da hastaligin gerçek nedeni hala bilinmemektedir.
Olgularin %95'inde görülen periton tutulusu; siddetli karin agrisi ile birlikte distansiyon, rijidite, rebound, barsak seslerinde azalma, bulanti, kusma ve lökositoz gibi akut batinda görülen bulgularin ortaya çikmasina neden olur. Bu nedenle FMF krizi doktorlar tarafindan (apandisit vb) akut batin zannedilebilir. Bu bulgular hastada birden fazla laparotomi (akut batinda teshis amaciyla karin içinin arastirilmasi islemi) yapilmasina neden olur. Ancak bulgular FMF'de 24 ila 48 saat içinde geriler ve kaybolur. Vaskülite bagli olarak da kanama gibi GIS belirtileri olusabilir. Profilaktik kolsisin tedavisi ile bu tip olgularin çogunda remisyon saglanir.
Hastalikta tani koydurucu 4 major (ana) kriterin yanisira 5 minor (yardimci) kriter ve taniyi destekleyici kriterler vardir. Tani için ; en az bir major kriterin yanisira ikiden fazla minor kriter, veya
bir minor kriterin yanisira ikiden fazla destekleyici kriter, veyabir minor kriterin yanisira asagida sayilan destekleyici kriterden ilk besinden en az dördünün mevcudiyeti gereklidir.
Tekrarlayan ataklarda :
1- Jeneralize peritonit (yaygin karin zari iltihabi)
2- Tek tarafli pleurit (gögüs zari iltihabi) veya perikardit (kalp dis zari iltihabi)
3- Monoartrit (Tek bir eklemin iltihaplanmasi) (Diz, kalça veya ayak bilegi eklemlerinden biri)
4- Sadece yüksek ates olmasi
Minör (yardimci) kriterler :
1- Karin tutulumu ile karakterize inkomplet ataklar
2- Gögüs tutulumu ile karakterize inkomplet ataklar
3- Eklem tutulumu ile karakterize inkomplet ataklar
4- Hareketle artan bacak agrisi
5- Kolsisin tedavisine olumlu yanit.
